三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的有助于与症状复杂，由于许多问题即便如此未知，所以外科手术极其困难。正常以情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1DF胆碱缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终引致脊髓内积聚减少。

G1D常以展示出为高血压高血压与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一系列重要神经元功能缺失，常以独立于血脊髓屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增加脊髓组织内pH可以减轻症状。作者指出这些推断出可能与人类G1D疾病相关，因此可以竭力发展加强脊髓流入或提供理论上替代底物的外科手术工具。

迄今用于G1D的高血压饮品疗法，仅能减轻2/3病征的运动障碍或高血压高血压，而且并非尤其耐受。有数据分析看出，与生酮饮品外科手术方式相反的，如三庚酸亚胺等钙可能会通过回补重排，必需TCA（三羧酸循环）的两边副产品，从而起作用。

因此来自德克萨斯的学校东北大学医院的数据分析者们，进一步开展非商业性、解禁标签系列的临床数据分析，对三庚酸亚胺外科手术工具进行评量。数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共纳入14名未不感兴趣生酮饮品外科手术的1DF胆碱缺失综合征的儿童与。干预暴力手段为，在人脑日常以饮品中必需食品级三庚酸亚胺。

由于大多高血压高血压不值得注意，病征或家属的仿佛不足以用于评量。因此，数据分析者用作表征脊髓电图、神经元精神状态学、尿液分析、脊髓动物会的核磁共振检查等暴力手段。

数据分析看出，1名人脑（7%）没有出现棘波；而其他人脑在领域三庚酸亚胺后，棘波增速多达70%，大部分病征神经元精神状态展示出以及脊髓动物会增加。11名病征（78%），依然用作三庚酸脂后未出现副作用。3名人脑（21%）展示出为胃肠道症状，1（7%）名人脑外科手术中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经元功能产生有利受到影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个重要的基本概念，来评量代谢性脊髓病（两边代谢副产品障碍）的外科手术工具。

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编辑： neuro207