长期酗酒 需提醒 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的疾病，常见于心肌梗死患者。最近，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等历史学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年前所开始有中度酗酒世界史，近一个月发挥单单近梦境及继续执行失常，偏执改变，坐姿失调。

示意图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明睾丸轻度咳嗽，整个睾丸高信号，结构保存

临床：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央宣传部层受累为主，背层和腹层相对保存，发挥单单「三明治征」。 其他受累的白质有前所连合、后连合、额叶脊髓束、大脑半球白质及大脑中脚。

病理发挥

认知障碍，坐姿异常，痉挛高烧及昏迷。

主要在结构上

1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明睾丸高信号；

2. 磁共振波谱是重要的特别设计临床新技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾病高烧后的前所 4 个月攀升，随后单单现乳酸山麓、骨骼肌山麓，这些辨认出与病理症状的维持不符。

鉴别临床

睾丸胶质瘤：占位振荡导致睾丸肿大。

脱髓鞘：肿瘤一般而言给定，直线分布，长方形 Dawson 腿征。

静脉肿瘤：肿瘤一般而言更为给定。

Wernicke 脑病：一般而言累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围基底。

化疗

尚有具体可证的化疗，一般而言肠外给予嘌呤。

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编辑： 李娜